FIBROSIS QUÍSTICA
Sección Pacientes y Familias – NeumoPed / MedIA
Introducción
La fibrosis quística es una enfermedad genética que puede afectar principalmente a los pulmones y al aparato digestivo. Se produce por cambios en un gen llamado CFTR. Estos cambios hacen que algunas secreciones del cuerpo sean más espesas y pegajosas de lo normal.
Con diagnóstico temprano, seguimiento especializado y los tratamientos actuales, las personas con fibrosis quística pueden tener una mejor calidad de vida y vivir cada vez más años.
¿Qué es la fibrosis quística?
En nuestro cuerpo existe una proteína llamada CFTR que ayuda a mantener el equilibrio de sal y agua en la superficie de las células.
Cuando esta proteína no funciona correctamente, las secreciones se vuelven más espesas.
Esto puede afectar varios órganos, principalmente:
· Pulmones.
· Páncreas.
· Intestino.
· Senos paranasales.
· Hígado.
· Aparato reproductor.
En los pulmones, el moco espeso puede acumularse dentro de los bronquios, dificultar su limpieza y favorecer infecciones respiratorias.
¿Por qué ocurre?
La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria. Esto significa que se transmite a través de los genes.
Para tener fibrosis quística, una persona generalmente hereda una alteración del gen CFTR de su madre y otra de su padre. Los padres pueden ser portadores y no tener la enfermedad.
Si ambos padres son portadores, en cada embarazo existe aproximadamente:
· 25 % de posibilidad de que el hijo tenga fibrosis quística.
· 50 % de posibilidad de que sea portador.
· 25 % de posibilidad de que no tenga fibrosis quística ni sea portador.
Esto ocurre nuevamente en cada embarazo.
¿La fibrosis quística se contagia?
No. La fibrosis quística es una enfermedad genética. No se transmite al toser, al tocar a otra persona, al compartir alimentos ni por convivir con alguien que tiene la enfermedad.
¿Cuáles son los síntomas más frecuentes?
Los síntomas pueden ser diferentes en cada persona. Entre los más frecuentes se encuentran:
Respiratorios:
· Tos persistente o frecuente.
· Flemas abundantes o espesas.
· Infecciones respiratorias repetidas.
· Silbidos en el pecho.
· Dificultad para respirar.
· Sinusitis frecuente.
· Pólipos nasales en algunos pacientes.
Digestivos y nutricionales:
· Dificultad para aumentar de peso.
· Crecimiento menor al esperado.
· Evacuaciones abundantes, grasosas o con mal olor.
· Distensión abdominal.
· Problemas para absorber correctamente los alimentos.
No todas las personas presentan los mismos síntomas ni con la misma intensidad.
Una característica importante: el sudor contiene más sal
Las personas con fibrosis quística tienen mayor cantidad de cloro y sal en el sudor. Algunas familias notan que la piel del niño sabe muy salada al besarla.
Esta característica permite realizar una de las pruebas más importantes para diagnosticar la enfermedad:
Prueba de cloro en sudor
Es un estudio que mide la cantidad de cloro presente en el sudor. Un resultado elevado puede apoyar fuertemente el diagnóstico de fibrosis quística, aunque siempre debe ser interpretado junto con la historia clínica y otros estudios. Es muy importante que el estudio sea realizado con un equipo y en un centro certificado de diagnostico y control de fibrosis quistica.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico puede incluir varios pasos.
Tamiz neonatal
En algunos lugares, la fibrosis quística puede detectarse desde los primeros días de vida mediante el tamiz neonatal. Un tamiz alterado no confirma por sí solo la enfermedad. Indica que deben realizarse estudios adicionales.
Prueba de cloro en sudor
Es una de las pruebas fundamentales para confirmar el diagnóstico.
Estudio genético
Permite identificar cambios en el gen CFTR. Conocer las variantes genéticas es cada vez más importante porque algunos tratamientos modernos funcionan únicamente en personas con determinados cambios del gen CFTR.
¿Cómo se trata?
La fibrosis quística requiere atención continua. El tratamiento se adapta a las necesidades de cada persona y generalmente incluye un equipo especializado.
Los objetivos principales son:
· Mantener los pulmones lo más limpios posible.
· Prevenir y tratar infecciones.
· Mejorar la nutrición.
· Mantener un crecimiento adecuado.
· Conservar la función pulmonar.
· Tratar otras complicaciones.
· Y, cuando sea posible, corregir parcialmente el problema de la proteína CFTR.
Limpieza de las vías respiratorias
El moco espeso puede quedarse atrapado dentro de los bronquios. Por eso muchas personas necesitan técnicas para ayudar a movilizar y eliminar las secreciones.
Estas pueden incluir:
· Fisioterapia respiratoria.
· Técnicas de drenaje.
· Dispositivos especiales.
· Ejercicio.
· Medicamentos inhalados.
El equipo de fibrosis quística enseñará qué técnicas son adecuadas para cada paciente.
Medicamentos inhalados
Algunas personas pueden necesitar tratamientos inhalados para ayudar a movilizar el moco, disminuir su espesor, facilitar su eliminación, tratar determinadas infecciones respiratorias o mejorar el funcionamiento de las vías respiratorias. El tratamiento debe ser individualizado.
¿Por qué son importantes las infecciones respiratorias?
El moco espeso facilita que algunas bacterias permanezcan dentro de los pulmones. Por esta razón se realizan periódicamente cultivos de secreciones respiratorias. Estos estudios permiten identificar microorganismos y elegir el tratamiento más adecuado cuando existe una infección. No todas las infecciones requieren el mismo antibiótico.
Nutrición y enzimas pancreáticas
En muchas personas con fibrosis quística, el páncreas no libera suficientes enzimas para digerir adecuadamente los alimentos. Cuando esto ocurre puede ser necesario utilizar enzimas pancreáticas con las comidas.
Estas enzimas ayudan a:
· Digerir mejor los alimentos.
· Absorber grasas y nutrientes.
· Mejorar el crecimiento.
· Mantener un peso adecuado.
También pueden ser necesarios suplementos de vitaminas y un plan nutricional individualizado.
¿Qué son los moduladores de CFTR?
Los moduladores de CFTR son medicamentos que actúan directamente sobre la proteína CFTR defectuosa. A diferencia de tratamientos que solamente controlan las consecuencias de la enfermedad, estos medicamentos intentan mejorar el funcionamiento de la proteína que causa el problema.
Existen diferentes tipos y combinaciones de moduladores.
Importante
No todos los moduladores funcionan para todas las personas. Su utilidad depende de las variantes del gen CFTR, la edad, la autorización del medicamento y las características individuales del paciente. Por eso es muy importante conocer el resultado del estudio genético.
Actualmente existen varias terapias moduladoras y la elegibilidad ha continuado ampliándose para diferentes mutaciones.
¿Los moduladores curan la fibrosis quística?
Los moduladores pueden mejorar de manera importante el funcionamiento de CFTR en personas elegibles, pero no son una cura definitiva. Incluso cuando una persona responde muy bien al tratamiento, debe continuar su seguimiento en un centro especializado y no suspender otros tratamientos sin indicación médica.
¿Por qué son importantes las consultas periódicas?
La fibrosis quística puede afectar diferentes órganos. Las consultas permiten vigilar:
· Crecimiento y peso.
· Función pulmonar.
· Cultivos respiratorios.
· Estado nutricional.
· Funcionamiento del hígado.
· Metabolismo de la glucosa.
· Vitaminas.
· Salud ósea.
· Respuesta a tratamientos.
La atención en centros con experiencia en fibrosis quística forma parte de los estándares modernos de cuidado.
¿Puede una persona con fibrosis quística hacer ejercicio?
Sí. La actividad física es una parte importante del cuidado. Puede ayudar a mejorar la capacidad física, mantener los músculos fuertes, favorecer la movilización de secreciones y mejorar el bienestar general. La actividad debe adaptarse a la edad, condición clínica y recomendaciones del equipo médico.
¿Puede asistir a la escuela?
En la mayoría de los casos, sí. Los niños y adolescentes con fibrosis quística deben participar en la escuela y en actividades propias de su edad siempre que su estado de salud lo permita.
Puede ser necesario coordinar con la escuela aspectos como:
· Medicamentos.
· Enzimas pancreáticas.
· Hidratación.
· Alimentación.
· Actividad física.
· Ausencias durante infecciones o tratamientos.
Evitar el humo es especialmente importante
Las personas con fibrosis quística deben evitar humo de cigarro, vapeadores, humo de leña y exposición innecesaria a contaminantes respiratorios. Estos irritantes pueden aumentar la inflamación de las vías respiratorias.
Señales de alarma
Consulta rápidamente si aparecen:
· Mayor dificultad para respirar.
· Tos mucho más intensa de lo habitual.
· Aumento importante de las flemas.
· Cambio marcado en el color de las secreciones.
· Fiebre acompañada de empeoramiento respiratorio.
· Dolor en el pecho.
· Sangre al toser.
· Pérdida de peso o disminución importante del apetito.
· Cansancio mucho mayor de lo habitual.
· Disminución notable de la tolerancia al ejercicio.
Acude a urgencias si existe dificultad respiratoria intensa, los labios o la piel se ven azulados, hay sangrado respiratorio importante o existe deterioro rápido del estado general.
¿Cuándo acudir al médico?
Seguimiento habitual
Si la persona se encuentra estable, debe continuar con tratamientos indicados, fisioterapia, alimentación, actividad física y consultas programadas.
Consulta con el equipo de fibrosis quística
Si presenta aumento de la tos, nuevas flemas, menor apetito, pérdida de peso, disminución de actividad o síntomas respiratorios persistentes.
Atención urgente
Ante dificultad respiratoria importante, coloración azulada, sangrado significativo o deterioro rápido.
Preguntas frecuentes
¿La fibrosis quística es contagiosa? No. Es una enfermedad genética.
¿Los hermanos pueden tener fibrosis quística? Sí. Si ambos padres son portadores, cada embarazo tiene nuevamente la posibilidad de que el hijo tenga fibrosis quística.
¿Una persona con fibrosis quística puede llevar una vida activa? Sí. Los avances en diagnóstico y tratamiento han permitido que muchas personas estudien, trabajen, hagan ejercicio y tengan una vida adulta activa.
¿Todos necesitan enzimas pancreáticas? No. Depende de si el páncreas produce suficientes enzimas digestivas.
¿Todos pueden recibir moduladores de CFTR? No. Depende principalmente de las variantes genéticas y de la edad. La elegibilidad debe revisarse con el equipo especializado.
¿El cloro en sudor sirve para saber si el tratamiento está funcionando? El cloro en sudor puede mostrar cambios en la función de CFTR y es muy útil en investigación y evaluación de moduladores. Sin embargo, no debe utilizarse por sí solo para decidir si una persona está respondiendo bien o mal clínicamente. La respuesta debe valorarse junto con síntomas, crecimiento, exacerbaciones, microbiología y función pulmonar.
Mensaje final para la familia
La fibrosis quística requiere cuidados continuos, pero los avances en diagnóstico, nutrición, tratamiento respiratorio y moduladores de CFTR han cambiado de forma importante la evolución de la enfermedad.
El objetivo es que cada persona pueda crecer bien, respirar mejor, mantenerse activa, prevenir complicaciones y desarrollar su vida con la mayor normalidad posible.
Aviso
Esta información es educativa y no sustituye una valoración médica. Las personas con fibrosis quística deben mantenerse en seguimiento con un equipo especializado.
· Revisión: septiembre de 2026.
Fuentes médicas internas
· European Cystic Fibrosis Society — Standards of Care 2023–2025.
· Cystic Fibrosis Foundation — About Cystic Fibrosis.
· Cystic Fibrosis Foundation — CFTR Modulator Therapies.
· Cystic Fibrosis Foundation — CFTR Modulator Therapy Care Guidelines, revisadas en 2025.
INFECCIONES FRECUENTES EN GUARDERÍAS
Sección Pacientes y Familias · NeumoPed / MedIA
Introducción
Es muy común que los niños que comienzan a asistir a una guardería presenten más resfriados, tos, fiebre o infecciones respiratorias durante los primeros meses.
Esto ocurre porque conviven estrechamente con otros niños, comparten objetos y están expuestos a muchos virus que todavía no conocen. La mayoría de estas infecciones son leves y forman parte de los primeros años de vida.
¿Por qué se enferman tanto en la guardería?
· Juegan muy cerca unos de otros.
· Comparten juguetes.
· Se llevan objetos a la boca.
· Se tocan la nariz y los ojos.
· Todavía están aprendiendo hábitos de higiene.
· Tienen contacto frecuente con virus nuevos.
Los virus pueden pasar de un niño a otro a través de las manos, secreciones respiratorias, juguetes y superficies.
Ilustración sugerida: niños en guardería → contacto con manos, juguetes y gotitas respiratorias → transmisión de virus. |
¿Cuántas infecciones pueden considerarse frecuentes?
Durante los primeros años, muchos niños presentan alrededor de 6 a 8 infecciones respiratorias al año. En los primeros dos años de vida son frecuentes entre 8 y 10 resfriados, y en niños que asisten a guardería la cifra puede ser mayor.
Durante el primer año de asistencia a un centro de cuidado infantil algunos niños pueden tener varios resfriados adicionales en comparación con niños cuidados en casa y con menor exposición a otros niños.
Esto no significa automáticamente que el niño tenga “bajas defensas”. En la mayoría de los casos, la frecuencia disminuye conforme pasan los meses y aumenta la edad. |
¿Cuáles son las infecciones más frecuentes?
· Resfriado común.
· Rinofaringitis.
· Tos por infecciones virales.
· Influenza.
· Infecciones por virus respiratorio sincitial.
· Bronquiolitis.
· Otitis.
· Gastroenteritis.
· Algunas infecciones de garganta.
La mayoría son causadas por virus.
¿Por qué parece que nunca termina de enfermarse?
Un resfriado puede durar varios días y la tos puede continuar después de que otros síntomas desaparecieron. Antes de que esa tos termine por completo, el niño puede adquirir otro virus diferente.
Por eso los padres pueden tener la impresión de que el niño lleva semanas continuamente enfermo, cuando en realidad puede estar presentando varios episodios consecutivos.
¿Los mocos verdes significan que necesita antibiótico?
No necesariamente. Durante un resfriado, las secreciones nasales pueden cambiar de transparentes a amarillas o verdes conforme pasan los días.
El color del moco por sí solo no demuestra una infección bacteriana ni significa que sea necesario utilizar antibióticos. |
La decisión de utilizar antibióticos depende de la valoración clínica y del diagnóstico médico.
¿Cada infección necesita antibiótico?
No. La mayoría de las infecciones respiratorias de los niños son causadas por virus.
Los antibióticos solamente sirven contra determinadas infecciones causadas por bacterias. Utilizarlos cuando no están indicados no acelera la recuperación, puede producir efectos adversos y favorece la resistencia bacteriana.
¿Qué síntomas suelen acompañar a un resfriado?
· Escurrimiento nasal.
· Congestión.
· Estornudos.
· Tos.
· Dolor o irritación de garganta.
· Fiebre en algunos casos.
· Menor apetito.
· Irritabilidad.
· Cansancio.
La mayoría mejora sola con medidas generales.
¿Qué podemos hacer en casa?
· Ofrecer suficientes líquidos.
· Mantener la nariz limpia con solución salina.
· Favorecer el descanso.
· Vigilar la respiración.
· Vigilar que el niño continúe comiendo y orinando.
· Controlar la fiebre siguiendo las indicaciones de su médico.
· Evitar humo de cigarro y vapeadores.
No es recomendable administrar medicamentos para la tos o antibióticos sin indicación médica.
¿Cómo reducir el número de contagios?
No es posible evitar todas las infecciones, pero sí disminuir el riesgo.
Lavado de manos
· Al llegar.
· Antes de comer.
· Después de cambiar pañales.
· Después de sonarse la nariz.
· Después de toser o estornudar.
· Al regresar a casa.
Vacunación
Mantener las vacunas al día ayuda a disminuir el riesgo de algunas infecciones graves.
Ventilación
Los espacios bien ventilados reducen la acumulación de partículas respiratorias.
Limpieza
Los juguetes y superficies que se tocan con frecuencia deben limpiarse regularmente.
Evitar humo
El humo de cigarro y los vapeadores irritan las vías respiratorias y pueden favorecer síntomas más intensos.
¿Cuándo no debe acudir a la guardería?
Un niño con síntomas respiratorios y fiebre no debería asistir a la guardería hasta que se encuentre suficientemente recuperado y cumpla las reglas del centro.
También debe quedarse en casa si:
· No puede participar cómodamente en sus actividades.
· Necesita más cuidados de los que la guardería puede proporcionar.
· Tiene dificultad para respirar.
· Presenta vómitos o diarrea importantes.
· Existe riesgo importante de contagiar a otros.
En general, puede regresar cuando haya estado al menos 24 horas sin fiebre y sin medicamentos para bajarla, siempre que su estado general lo permita y se cumplan las normas del centro.
¿Cuándo debemos pensar que no son solamente infecciones propias de la guardería?
La frecuencia por sí sola no siempre es lo más importante. Conviene consultar al médico cuando además de las infecciones frecuentes existen datos como:
· Neumonías repetidas.
· Infecciones graves o poco habituales.
· Hospitalizaciones repetidas.
· Necesidad frecuente de antibióticos intravenosos.
· Poco aumento de peso.
· Crecimiento inadecuado.
· Diarrea persistente.
· Infecciones por microorganismos poco comunes.
· Antecedentes familiares de problemas importantes de las defensas.
· Recuperación incompleta entre episodios.
En estos casos puede ser necesario estudiar otras causas.
Señales de alarma
Busca atención médica si el niño presenta alguno de los siguientes datos: |
· Tiene mucha dificultad para respirar.
· Respira con esfuerzo o se le hunden las costillas.
· Presenta labios o piel azulados.
· Está excesivamente dormido o muy decaído.
· No quiere beber líquidos.
· Orina mucho menos de lo habitual.
· Presenta fiebre persistente acompañada de mal estado general.
· Empeora rápidamente.
Preguntas frecuentes
¿La guardería “baja las defensas”?
No. La guardería aumenta la exposición a virus. Eso hace que durante un periodo el niño tenga más infecciones, pero no significa necesariamente que su sistema de defensas funcione mal.
¿Conviene retirar al niño de la guardería?
No necesariamente. La decisión depende de la intensidad de las enfermedades, la edad, las condiciones médicas del niño y las posibilidades de cada familia.
¿Se enfermará siempre con la misma frecuencia?
Generalmente no. La cantidad de infecciones suele disminuir después del primer año de exposición al ambiente de guardería.
¿Necesita vitaminas para “subir las defensas”?
Una alimentación adecuada es importante, pero los suplementos vitamínicos no evitan por sí solos los resfriados frecuentes de la guardería. Si existe sospecha de una deficiencia nutricional, debe valorarse individualmente.
¿El moco verde significa infección bacteriana?
No por sí solo. El color del moco puede cambiar durante una infección viral.
Mensaje final para la familia
Los primeros meses de guardería pueden venir acompañados de muchos resfriados. En la mayoría de los niños esto forma parte de una etapa normal de mayor exposición a virus y disminuye con el tiempo. |
Lo más importante es vigilar cómo respira, mantener una buena hidratación, reconocer las señales de alarma, evitar antibióticos innecesarios y mantener las vacunas al día.
Aviso
Esta información es educativa y no sustituye una valoración médica. Si las infecciones son muy graves, inusuales, afectan el crecimiento o tu hijo presenta dificultad para respirar, consulta a tu médico.
· Revisión: septiembre de 2026.
Fuentes médicas internas
· American Academy of Pediatrics / HealthyChildren.
· CDC – Early Care and Education: prevención de infecciones en centros de cuidado infantil.
Responsable editorial: Dr. Mario Soto Ramos · Neumólogo Pediatra
Miembro del Colegio Mexicano de Neumólogos Pediatras, A.C.
Para la elaboración de este material se utilizaron herramientas de inteligencia artificial como apoyo para la redacción y la creación de imágenes. El contenido es de carácter académico y debe revisarse periódicamente.
